62岁的刘阿姨平时身体挺好，经常干农活，前段时间，却突然出现头痛，伴随说话言语不清，交流答非所问，还有吞咽困难，喝水也呛咳。家属紧急送到梅州市人民医院治疗，检查发现患者血小板只有10×109/L，不到正常值的十分之一，随时有脑出血的危险，死亡率极高。

此次发病前

一直未发现干燥综合征

由于患者病情危重随时有脑出血死亡的危险，接诊医生马上安排患者住院治疗。

进一步检查，在患者血液中检测出多种异常的自身抗体（其中，抗核抗体阳性核颗粒型1：3200、抗SSA抗体强阳性、抗Ro-52抗体强阳性、抗SS-B抗体强阳性），立即联合风湿免疫科医师紧急会诊，了解到患者平常有口干、眼干症状，而且病历显示患者同时存在“微血管病性溶血性贫血”“血小板减少”“神经精神异常”，这是诊断血栓性血小板减少性紫癜的典型三联症，原来病情的元凶竟是干燥综合征引起的继发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

而在此之前，患者并不了解自己患有干燥综合征，该病也一直延误。到本次发病之前，刘阿姨没有接受任何治疗。

TTP拖延治疗

可能有生命危险

干燥综合征经常会损害血液系统，出现血小板减少发生率为24%-34%。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及全身多器官系统的血栓性微血管病，是一种少见的临床危急重症疾病，该病未及时治疗的病死率高达90%，而早期诊断、及时治疗是挽救生命的关键。在刘阿姨的病情中，干燥综合征继发血栓性血小板减少性紫癜的病情更加罕见且凶险。

救治过程一波三折

病情终转危为安

风湿免疫科张科主任带领团队对患者病情进行详细讨论，将患者转入了风湿免疫科进行针对治疗，并邀请肝病科协作进行血浆置换。

起初，经过2天的治疗，刘阿姨精神恢复正常，血小板升高到了17×109/L；接着病情突然再度加重，精神症状反复（出现胡言乱语、幻觉、不配合治疗等情况），还出现反复发热，磁共振检查发现“中枢神经系统感染”和反复出现新发“脑梗死”。

住院期间，患者一度病危，甚至住进了重症监护科（ICU）病房3天，血小板也长期低至3-4×109/L。风湿免疫科积极组织血液内科、神经内科、临床药学室、呼吸内科、CT科等多学科联合会诊，多学科专家联合制订精准的治疗方案。

所幸，经过多次的血浆置换，以及糖皮质激素、数次利妥昔单抗等治疗，刘阿姨终于在住院1个月后，血小板上升到了28×109/L，精神也恢复了正常。此后，患者血小板稳定上升，一直回升到了70×109/L，病情总算稳定下来。

经过后续治疗，刘阿姨恢复良好，医护团队和家属1个多月的共同努力，刘阿姨终于转危为安，顺利出院。复查时，血小板已经恢复正常，刘阿姨已经行走自如，生活完全能够自理。

干燥综合征可并发

血栓性血小板减少性紫癜

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，发病年龄多在40-50岁，好发于中老年女性。该病起病多隐匿，最常见症状是口干、眼干，往往容易被大家忽视，但它对人体的影响远远不只停留在“表面”，可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个器官和系统，有时候也可能出现极其凶险的情况，如继发性血栓性血小板减少性紫癜、继发性免疫性血小板减少性紫癜、弥漫性肺泡出血等。

专家提醒，如果出现明显的口干、眼干、关节痛、反复腮腺肿大、反复发热等症状，需及时至风湿免疫科门诊就诊，及时发现疾病，尽早防治疾病带来的危害。干燥综合征患者只要遵照医嘱进行规范治疗，病情大多可以得到控制缓解，恢复正常生活和工作，一定要坚持治疗，切忌随意自行减停药物。

近年来，梅州市人民医院风湿免疫科熟练开展血浆置换、生物制剂治疗，为疑难重症风湿免疫病的诊治提供了重要手段，成功救治各种危重症自身免疫病患者。